“没想到回忆小时候咯血的经历反而救了自己的一命。”26岁黄女生在生了两个孩子后，右肺完全“坏”掉了，当地检查已无药可医，辗转找到同济医院间质性疾病MDT门诊找到了呼吸与重症医学科张惠兰教授等专家团队，抽丝剥茧终于找到背后的真相。

咳嗽，半边肺坏掉了

26岁黄女士家住河南，2023年初怀二胎时，她开始出现咳嗽和痰中带血的症状。因为妊娠期间无法进行CT检查，接受治疗后，症状稍有缓解，但这也成了黄女士一家的心病，2023年8月，生完二胎后，她立即到当地医院进行CT检查发现，结果令人震惊，她的左肺清晰可见，但右肺却完全“坏”掉了。

“偶尔咳嗽，就能把肺咳坏了？”黄女士及家人对此感到困惑，反复回顾过往经历，却找不到任何可疑之处。当地医生初步诊断，黄女士可能是间质性肺炎并伴有肺纤维化，并建议她口服激素及抗纤维化药物的治疗。然而，经过两个月的治疗，她的病情并没有好转。在多方打听后，她抱着最后的希望找到了同济医院呼吸与重症医学科张惠兰教授团队。

童年回忆，成为治疗的关键

张惠兰介绍，第一次看到黄女士，除了少许咳嗽外，无其他症状，体力也足以满足日常生活工作需要，这与典型的肺纤维化患者表现明显不符。黄女士的左肺完全正常，而右肺间质性病变却非常明显，这也不符合常见的间质性肺疾病表现。

“六岁的时候，我曾有一次大口咳血，后来就没有了。”黄女士回忆道。

张惠兰立即联想到肺血管病变也会导致肺间质改变。经过进一步的磁共振和肺血管CTA检查，惊奇地发现黄女士没有右肺静脉，右肺的间质性改变是由于扩张的淋巴管所致。

调整治疗方案，保住剩下的肺

通过查看文献，最后确诊黄女士是“先天性右肺静脉缺失”，这是一种罕见的胚胎发育缺陷，肺静脉完全闭塞。临床上常以儿童和婴幼儿期肺炎、反复发作和咯血为主要表现。罹患这种疾病的患者往往因病早期夭折。

而黄女士可能因小时候的咯血而幸运地代偿性长出一条新的血管，维持了身体的供给平衡。然而，接连的怀孕和生产加重了她的心肺负担，导致身体无法代偿，从而发病。

同济医院MDT多学科团队专家经过讨论后，调整了治疗方案，停用了激素，并通过减轻心脏负荷、对症处理等保守治疗后，黄女士症状明显好转。

张惠兰提醒，先天性单侧肺静脉闭锁较为罕见，其临床症状缺乏特异性，表现为咳嗽､进行性呼吸困难､运动耐量下降､咯血､晕厥､反复肺部感染和胸腔积液等，因症状不典型，往往延迟诊断或漏诊和误诊｡临床筛查和诊断尤为重要。单侧肺弥漫的肺间质改变而对侧肺完全正常，应高度怀疑先天性单侧肺静脉闭锁。

同济医院间质性疾病MDT门诊是由呼吸与危重症医学科、风湿免疫内科、放射科、病理科、药学部及呼吸肺康复团队等多学科专家组成，对疑难、危重、罕见间质性肺疾病的诊治具有丰富经验。